Parece ser que debido a las mutaciones, se produce un cambio conformacional en la sinucleoproteína, que promueve la oligomerización (agregación) de las distintas sinucleoproteías, fomando un gran oligómero (asociaciones cabeza-cola), que es tóxico para la neurona. Si la célula resiste a la toxicidad de los oligómeros, entonces, la de éstos entre sí producirá la formación de las fibras (formación de láminas beta) que se acumulan, que es lo que vemos en la biopsia (puesto que esas neuronas funcionan, lo que pasa es que la clínica se produce por las neuronas que ya non están, porque murieron por la toxicidad de los oligómeros).
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